Фумаразата е TCA цикъл ензим, който катализира превръщането на фумарат в L-малат в митохондриите При увреждане на ДНК цитозолната ехоформа на фумаразата се локализира в ядрото, там, неговата ензимна активност катализира обратното превръщане на малат във фумарат, което води до локално натрупване на фумарат.
Какво прави дефицитът на фумараза?
Недостигът на фумараза е наследствено състояние, което засяга мозъка и други части на нервната система. Признаците и симптомите могат да включват малка глава (микроцефалия), сериозно забавяне на развитието, лошо хранене, слаб мускулен тонус (хипотония), неуспешно развитие, гърчове и отличителни черти на лицето
Къде се използва фумаразата?
Фумаразата или фумаразната хидратаза се използва в цикъла на лимонената киселина за провеждане на преходна стъпка в производството на енергия, за да направи NADH Той метаболизира фумарат в цитозола, който се превръща в страничен продукт на цикъла на уреята и катаболизма на аминокиселините. Той катализира добавянето на вода към фумарат за получаване на S-малат.
Каква реакция се катализира от фумаразата?
Ензимът фумараза катализира обратимата хидратация на фумарат до малат. Реакцията, катализирана от фумаразата, е критична за клетъчната енергетика като част от цикъла на трикарбоксилната киселина, която произвежда редуциращи еквиваленти за стимулиране на оксидативния синтез на АТФ.
Как се регулира фумаразата?
В дрождите цитозолната фумараза участва в ремонтния път на хомоложна рекомбинация (HR), чрез функцията си в процеса на DSB резекция. Една от целите на тази регулация е резекционният ензим Sae2. В човешките клетки фумаразата участва в пътя на възстановяване на нехомоложния край на свързване (NHEJ).
