Атипичен хемолитично-уремичен синдром (aHUS) може да съществува съвместно с автоимунни заболявания, усложнявайки диагнозата на рядката болест на кръвосъсирването, показва доклад. Резултатите подчертават необходимостта от генетични тестове за диагностициране на aHUS в сложни случаи, казаха изследователите.
Колко дълго можете да живеете с aHUS?
Пациентите с aHUS, които имат ESRD, обикновено са изпратени на диализа през целия живот, която носи 5-годишна преживяемост от 34–38%, като инфекциите представляват 14% от смъртните случаи. Тези пациенти също остават с постоянен риск от небъбречни системни усложнения на заболяването.
Колко рядко е атипичният хемолитично-уремичен синдром?
Честотата на атипичния хемолитично-уремичен синдром се оценява на 1 на 500 000 души годишно в Съединените щати. Атипичната форма вероятно е около 10 пъти по-рядка от типичната.
Сериозен ли е aHUS?
Усложненията на aHUS са сериозни. aHUS кара тялото да образува твърде много кръвни съсиреци, което кара кръвта ви да тече твърде бавно към важни органи.
Може ли aHUS да премине в ремисия?
Много пациенти с aHUS имат рецидив в нативните или трансплантирани бъбреци, което води до бъбречна недостатъчност. Въвеждането на екулизумаб промени прогнозата на aHUS, като предизвиква хематологична ремисия, подобрява или стабилизира бъбречните функции и предотвратява неуспех на присадката.
